Hipofizinis gigantizmas

1. Hipofizės pokyčiai – dažniausiai dėl gerybinio hipofizės priekinės dalies naviko (adenomos) pradeda gamintis per daug augimo hormono.


2. Augimo hormono pertekliaus poveikis – hormonas skatina kepenis išskirti insuliną primenantį augimo faktorių (IGF-1), kuris tiesiogiai veikia kaulus ir audinius.


3. Greitesnis kaulų augimas – kadangi augimo zonos vaikų ir paauglių kauluose dar neužsidarę, jos intensyviai reaguoja į hormonų perteklių.


4. Nenormalus ūgio didėjimas – žmogus ima augti daug greičiau nei bendraamžiai, pasiekdamas neįprastą ūgį.


5. Audinių ir organų pokyčiai – kartu su kaulais sparčiau auga raumenys, vidaus organai bei minkštieji audiniai, keičiasi proporcijos.


6. Ligos progresavimas – negydant, augimo procesas tęsiasi tol, kol užsidaro augimo zonos, tačiau organizme išlieka disproporcijos ir gali vystytis papildomi sutrikimai.

Hipofizinis gigantizmas atsiranda dėl perteklinės augimo hormono gamybos, kuri vyksta dar vaikystėje ar paauglystėje, kai kaulų augimo zonos dar neužsidarę. Pagrindinės priežastys:

• Hipofizės adenoma – dažniausia priežastis, kai gerybinis hipofizės priekinės dalies navikas gamina perteklinį kiekį augimo hormono.


• Genetiniai sindromai – retais atvejais gigantizmas gali būti susijęs su genetiniais pakitimais, pvz., McCune-Albright sindromu ar dauginės endokrininės neoplazijos (MEN) sindromu.


• Hipotalamo sutrikimai – per didelė augimą stimuliuojančio hormono (GHRH) gamyba, kuri aktyvina hipofizę.


• Paveldimumas – itin reti atvejai, kai liga pasireiškia šeimose dėl paveldėtų genetinių mutacijų.

• Greitas ūgio didėjimas – vaikas ar paauglys sparčiai auga, gerokai lenkdamas bendraamžius.


• Ilgų galūnių formavimasis – neįprastai ilgos rankos ir kojos dėl atvirų augimo zonų.


• Stambesnės kūno proporcijos – išryškėję veido bruožai, platesnė nosis, stambesnė žandikaulio linija.


• Padidėję vidaus organai – širdis, kepenys, inkstai gali tapti didesni nei įprasta.


• Skausmai kauluose ir sąnariuose – dėl pernelyg greito augimo ir apkrovos.


• Galvos skausmai ir regėjimo sutrikimai – dėl hipofizės naviko spaudimo į aplinkinius audinius.


• Bendras silpnumas, nuovargis – pasireiškia dėl organizmo išsekimo ir hormonų disbalanso.

1. Kraujo tyrimai – nustatomas augimo hormono (GH) kiekis, taip pat IGF-1 (insulino tipo augimo faktoriaus-1) koncentracija, kuri rodo ilgalaikį GH perteklių.


2. Gliukozės toleravimo mėginys – paprastai gliukozė slopina GH gamybą, bet esant gigantizmui jo koncentracija išlieka aukšta.


3. Hipofizės magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – padeda aptikti hipofizės adenomą ar kitus pakitimus.


4. Regėjimo lauko tyrimas – atliekamas, jei įtariama, kad navikas spaudžia regos nervus.


5. Papildomi hormoniniai tyrimai – įvertinami kiti hipofizės hormonai, nes adenoma gali paveikti ir kitų hormonų gamybą.

Hipofizinio gigantizmo gydymas priklauso nuo ligos priežasties ir naviko dydžio, tačiau pagrindinis tikslas yra sumažinti augimo hormono perteklių bei užkirsti kelią komplikacijoms.

1. Chirurginis gydymas – dažniausiai taikomas hipofizės adenomos pašalinimas (per nosį atliekama transsfenoidinė operacija), siekiant sumažinti hormono gamybą.


2. Vaistai – skiriami, jei operacija nepašalina viso naviko ar jei ji negalima. Naudojami somatostatino analogai (pvz., oktreotidas), dopamino agonistai ar augimo hormono receptorių antagonistai, kurie mažina GH ar IGF-1 kiekį.


3. Spindulinė terapija – taikoma retais atvejais, kai naviko nepavyksta visiškai pašalinti ir vaistai nepakankamai veiksmingi.


4. Simptominis gydymas – siekiama kontroliuoti ligos pasekmes, pvz., širdies ar sąnarių problemų, regėjimo sutrikimų.


5. Reguliarus stebėjimas – pacientui būtini nuolatiniai hormonų tyrimai, MRT ir gydytojo endokrinologo priežiūra.

Hipofizinis gigantizmas, negydomas ar progresuojantis, gali sukelti rimtų organizmo pažeidimų.

Dažniausiai išsivysto širdies ir kraujagyslių komplikacijos – širdies raumuo padidėja, atsiranda hipertenzija, širdies nepakankamumas, kurie ženkliai didina ankstyvos mirties riziką.

Dėl hormonų pertekliaus sutrinka medžiagų apykaita ir gali vystytis cukrinis diabetas. Kaulų ir kremzlių peraugimas lemia sąnarių ligas ir deformacijas, kurios apsunkina judėjimą. Navikas, augdamas hipofizėje, gali spausti aplinkinius audinius ir sukelti regėjimo sutrikimus ar net apakimą.

Be to, nuolatinė hormonų disbalanso būsena daro poveikį vidaus organams, todėl gali atsirasti organų padidėjimas (kardiomegalija, hepatomegalija, splenomegalija). Ilgainiui tai sukelia bendrą organizmo nusilpimą, sutrumpėjusią gyvenimo trukmę ir padidėjusią onkologinių ligų riziką.

Deja, hipofizinio gigantizmo visiškai išvengti neįmanoma, nes dažniausia jo priežastis – hipofizės adenoma arba kiti spontaniški genetiniai pokyčiai, kurių prognozuoti negalima. Tačiau yra priemonių, kurios padeda anksti nustatyti ligą ir išvengti sunkių komplikacijų:

• Ankstyva diagnostika – reguliarūs vaikų ūgio ir svorio stebėjimai, lyginant su normomis, leidžia pastebėti neįprastai spartų augimą.


• Genetinis konsultavimas – jei šeimoje pasitaikė paveldimų endokrininių sutrikimų, gali būti naudinga pasitarti su specialistais dėl rizikos.


• Sveika gyvensena – nors ji neišvengia pačios ligos, tačiau stiprina organizmą ir padeda lengviau įveikti komplikacijas.


• Reguliarūs sveikatos patikrinimai – anksti nustačius hipofizės pakitimus, gydymas gali būti pradėtas dar prieš išsivystant ryškiems simptomams.