Lėtinė limfoleukemija

1. Genetiniai pokyčiai limfocituose – kaulų čiulpuose atsiranda DNR pažeidimų, kurie lemia B limfocitų pokyčius: jie tampa nebrandūs, tačiau atsparūs žūčiai.


2. Nenormalių limfocitų kaupimasis – pažeisti limfocitai nežūva įprastai, todėl ilgainiui kaupiasi kraujyje, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose ir blužnyje.


3. Imuninės funkcijos silpnėjimas – šie limfocitai negali efektyviai kovoti su infekcijomis, todėl organizmo atsparumas mažėja.


4. Normalios kraujodaros slopinimas – dėl vietos užėmimo kaulų čiulpuose sutrinka eritrocitų, trombocitų ir normalių baltųjų kraujo kūnelių gamyba.


5. Lėtinė eiga su besimptome pradžia – dažnai LLL nustatoma atsitiktinai atlikus kraujo tyrimus, nes ankstyvosiose stadijose simptomų nėra arba jie labai silpni.


6. Progresavimas per kelerius metus – kai kuriais atvejais liga išlieka stabili ilgą laiką, tačiau gali progresuoti, pereiti į agresyvesnę formą ar sukelti komplikacijas.

Ligos eiga labai individuali – kai kuriems pacientams reikalinga tik stebėsena, o kitiems – aktyvus gydymas.

• Genetinės mutacijos – pažeidžiami tam tikri genai, atsakingi už limfocitų augimą ir žūtį; šie pakitimai lemia nenormalių ląstelių kaupimąsi.


• Paveldimumas – žmonėms, kurių šeimoje buvo lėtinės limfoleukemijos ar kitų kraujo ligų atvejų, rizika susirgti yra didesnė.


• Amžius – LLL dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms; rizika didėja su amžiumi.


• Lytis – vyrai serga dažniau nei moterys (santykiu maždaug 2:1).


• Aplinkos veiksniai – galimai susijusi su ilgalaikiu tam tikrų cheminių medžiagų (pvz., herbicidų ar pesticidų) poveikiu, tačiau šis ryšys nėra visiškai patvirtintas.


• Imuninės sistemos sutrikimai – kai kurios autoimuninės ligos ar imuninės disfunkcijos gali būti susijusios su didesne rizika.

Svarbu pažymėti, kad LLL nėra užkrečiama, o jos išsivystymui dažniausiai įtakos turi ilgalaikis genetinis ir imuninės sistemos disbalansas.

Lėtinės limfoleukemijos (LLL) simptomai dažnai būna neryškūs arba visai nepasireiškia ankstyvose stadijose.

Liga gali būti diagnozuota atsitiktinai atliekant kraujo tyrimus. Tačiau progresuojant atsiranda šie požymiai:

• Bendras silpnumas ir nuovargis – dažnas ankstyvas simptomas dėl mažėjančių raudonųjų kraujo kūnelių (anemijos).


• Dažnos infekcijos – dėl sutrikusios imuninės sistemos funkcijos, limfocitai tampa neveiksmingi.


• Padidėję limfmazgiai – ypač kakle, pažastyse ar kirkšnyse; dažniausiai neskausmingi.


• Padidėjusi blužnis ar kepenys – gali pasireikšti sunkumo jausmu ar spaudimu pilvo viršuje.


• Karščiavimas be aiškios priežasties – dažnai pasikartojantis, ypač vakare.


• Naktinis prakaitavimas – intensyvus, nepateisinamas aplinkos sąlygomis.


• Svorio kritimas – neplanuotas, be dietos ar fizinio krūvio.


• Polinkis kraujuoti ar atsirasti kraujosruvoms – dėl sumažėjusio trombocitų kiekio.


• Kaulų ar sąnarių skausmas – retesnis simptomas, susijęs su intensyviu kaulų čiulpų pažeidimu.

Šie simptomai dažniausiai vystosi palaipsniui, o jų sunkumas priklauso nuo ligos stadijos ir organizmo reakcijos.

1. Bendras kraujo tyrimas – nustatomas padidėjęs limfocitų kiekis (limfocitozė), gali būti sumažėję eritrocitai ir trombocitai.


2. Kraujo tepinėlio mikroskopija – matomos specifinės nenormalios limfocitų formos (pvz., "šešėlinės ląstelės").


3. Srauto citometrija – tiriamas limfocitų paviršiaus žymenų (imunofenotipų) profilis, leidžiantis patvirtinti LLL diagnozę.


4. Kaulų čiulpų biopsija (jei reikia) – vertinama limfocitų infiltracija ir bendras čiulpų būklės pažeidimas.


5. Citogenetiniai ir molekuliniai tyrimai – nustatomos genetinės anomalijos (pvz., 13q delecija, 11q, 17p) – jos padeda prognozuoti ligos eigą.


6. Imunoglobulinų kiekio tyrimas – įvertinama imuninės sistemos būklė, nes LLL sergantys dažnai turi sumažėjusį antikūnų lygį.


7. Kepenų, blužnies ir limfmazgių echoskopija ar KT – atliekama esant padidėjimo įtarimui ar ligos plitimui.

1. Aktyvus stebėjimas – jei nėra simptomų ar ligos progresavimo požymių, pacientas reguliariai stebimas be gydymo.


2. Chemoterapija – skiriama esant pažengusiai ligai ar simptomams; naudojami vaistai, tokie kaip fludarabinas, ciklofosfamidas ar bendamustinas.


3. Imunoterapija – naudojami monokloniniai antikūnai (pvz., rituksimabas) prieš vėžines limfocitų ląsteles.


4. Tikslinė terapija – skiriami vaistai, veikiantys konkrečius ląstelių signalų kelius (pvz., ibrutinibas, venetoklaksas), ypač jei yra genetinių pakitimų (pvz., 17p delecija).


5. Kortikosteroidai – naudojami trumpai imuninėms komplikacijoms (pvz., autoimuninei anemijai) gydyti.


6. Kaulų čiulpų transplantacija (retai) – taikoma jaunesniems pacientams esant labai agresyviai ar atspariai ligos formai.


7. Palaikomasis gydymas – skiriami antibiotikai infekcijų profilaktikai, kraujo perpylimai ar augimo faktoriai esant kraujo ląstelių trūkumui.

Tikslas – kontroliuoti ligą, palengvinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Gydymas nebūtinai išgydo LLL, tačiau gali užtikrinti ilgalaikę remisiją.

Lėtinė limfoleukemija (LLL) – tai ilgai trunkanti liga, kuri laikui bėgant gali sukelti įvairių komplikacijų, veikiančių tiek kraujodarą, imunitetą, tiek kitus organus.

Pirmiausia, dėl neefektyvių ir pakitusių limfocitų vystosi imuninis nepakankamumas. Dėl to pacientai dažnai serga pasikartojančiomis infekcijomis (plaučių, šlapimo takų, odos), kurios ilgainiui tampa sunkesnės ar net pavojingos gyvybei.

Kai kuriems pacientams gali išsivystyti autoimuninės komplikacijos, pavyzdžiui, autoimuninė hemolizinė anemija ar trombocitopenija, kai organizmas ima naikinti savo raudonuosius kraujo kūnelius ar trombocitus.

Ligos progresavimo metu užspaudžiami kaulų čiulpai, todėl sutrinka normali kraujo ląstelių gamyba, atsiranda anemija, trombocitopenija, neutropenija – tai sukelia nuovargį, kraujavimus ar sunkesnes infekcijas.

Kartu gali vystytis limfmazgių ar blužnies padidėjimas, kurie spaudžia aplinkinius organus, sukelia diskomfortą, pilvo pūtimą ar kvėpavimo sutrikimus.

Vienas rimčiausių pavojų – LLL transformacija į agresyvesnį limfomą (pvz., Richterių sindromą), kuris pasižymi greita eiga ir reikalauja intensyvaus gydymo.

Taip pat, ilgainiui gali vystytis kaulų čiulpų išsekimas (aplazija), susijęs su itin sumažėjusia kraujo ląstelių gamyba.

Be fizinių padarinių, lėtinis nuovargis, emocinis stresas ir nerimas dėl nuolatinio gydymo ar stebėsenos dažnai veikia ir psichologinę paciento būklę.

Dėl šių galimų komplikacijų svarbi reguliari stebėsena ir ankstyvas gydymo pradėjimas, jei tik pastebimi progresavimo požymiai.

Lėtinės limfoleukemijos (LLL) išvengti tiesiogiai negalima, nes tai neužkrečiama ir dažniausiai spontaniškai išsivystanti liga, kurios tikslios priežastys nėra iki galo žinomos.

Vis dėlto yra būdų, kaip sumažinti galimų rizikos veiksnių poveikį ir stiprinti bendrą sveikatą.

Pirmiausia, verta vengti ilgalaikio kontakto su toksiškomis cheminėmis medžiagomis, ypač pesticidais, herbicidais, tirpikliais ir benzenais. Tai ypač aktualu dirbantiems žemės ūkyje ar chemijos pramonėje – svarbu naudoti apsaugos priemones.

Rūkymo atsisakymas padeda ne tik širdies ir plaučių, bet ir kraujo sistemos sveikatai – nors tiesioginio ryšio su LLL nėra, bendra kancerogenų žala gali turėti įtakos.

Svarbu stiprinti imunitetą – sveika mityba, fizinis aktyvumas, kokybiškas miegas ir streso valdymas palaiko organizmo apsaugines funkcijas ir gali padėti greičiau atpažinti bet kokius sveikatos pakitimus.

Reguliarūs profilaktiniai kraujo tyrimai, ypač vyresniame amžiuje ar turint šeimoje kraujo ligų atvejų, leidžia anksti pastebėti limfocitų pokyčius ir pradėti stebėseną ar gydymą laiku.

Nors LLL prevencijos nėra, sąmoningas gyvenimo būdas ir aplinkos rizikų ribojimas padeda sumažinti susirgimo tikimybę ar bent jau pasirūpinti ankstyva diagnostika.