Šoninė amiotrofinė sklerozė

1. Motorinių neuronų pažeidimas – dėl neaiškių mechanizmų pradeda nykti smegenų ir nugaros smegenų nervinės ląstelės, valdančios raumenų judesius.


2. Nervinių impulsų perdavimo sutrikimas – žuvus daliai neuronų, raumenys negauna pakankamai signalų iš centrinės nervų sistemos.


3. Raumenų silpnėjimas – dėl nepakankamo nervinio stimuliavimo raumenys pradeda silpti ir praranda jėgą.


4. Raumenų atrofija – ilgainiui silpnėjantys raumenys pradeda nykti, mažėja jų masė ir funkcija.


5. Funkcinių gebėjimų praradimas – sutrinka judėjimas, smulkūs judesiai, gebėjimas kalbėti, ryti ar kvėpuoti.


6. Ligai progresuojant – pažeidžiamos vis daugiau raumenų grupių, kol galiausiai sutrinka gyvybinės funkcijos.

• Genetiniai pokyčiai – tam tikrų genų mutacijos, susijusios su nervų ląstelių struktūra ir funkcija.


• Baltymų apykaitos sutrikimai – netinkamai susilankstę ar susikaupę baltymai pažeidžia neuronus.


• Oksidacinis stresas – laisvųjų radikalų sukelta ląstelių žala.


• Mitochondrijų disfunkcija – energijos gamybos sutrikimai, mažinantys neuronų atsparumą.


• Imuninės sistemos disbalansas – uždegiminiai procesai, prisidedantys prie nervinių ląstelių nykimo.


• Aplinkos veiksniai – galimas toksinų, sunkiųjų metalų ar kitų žalingų medžiagų poveikis.

• Raumenų silpnumas – dažniausiai pirmiausia pasireiškia rankose ar kojose, apsunkina smulkius judesius ar vaikščiojimą.


• Raumenų atrofija – matomas raumenų masės mažėjimas dėl nervų stimuliacijos praradimo.


• Raumenų trūkčiojimai (fascikuliacijos) – nevalingi smulkūs raumenų susitraukimai.


• Rigidiškumas ir spazmai – padidėjęs raumenų tonusas, sukeliantis judesių sustingimą.


• Kalbos sutrikimai (disartrija) – neaiški, lėta ar sunkiai suprantama kalba.


• Rijimo sutrikimai (disfagija) – maisto ar skysčių rijimo sunkumai.


• Kvėpavimo sutrikimai – silpstant kvėpavimo raumenims atsiranda dusulys, ypač fizinio krūvio metu ar gulint.


• Padidėję refleksai – neįprastai stiprios refleksinės reakcijos.

1. Neurologinė apžiūra – vertinami raumenų jėgos, tonuso, refleksų, koordinacijos ir kalbos pokyčiai.


2. Elektromiografija (EMG) – nustato raumenų elektrinį aktyvumą ir parodo nervinių signalų perdavimo sutrikimus.


3. Nervų laidumo tyrimai (NCS) – padeda įvertinti, ar pažeistas nervo mielinas ar aksonas.


4. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – galvos ir stuburo vaizdavimas, siekiant atmesti kitas nervų sistemos ligas (pvz., navikus, išsėtinę sklerozę).


5. Kraujo ir šlapimo tyrimai – ieškoma medžiagų apykaitos, hormoninių, autoimuninių ar infekcinių ligų požymių.


6. Stuburo smegenų skysčio tyrimas – atliekamas, jei būtina atmesti infekcijas ar uždegimines ligas.


7. Genetiniai tyrimai – taikomi, jei įtariama paveldima ligos forma.

Šoninė amiotrofinė sklerozė šiuo metu nėra visiškai išgydoma, todėl gydymas yra orientuotas į ligos progresavimo lėtinimą, simptomų palengvinimą ir gyvenimo kokybės gerinimą.

1. Medikamentinis gydymas – skiriami vaistai, tokie kaip riluzolas ar edaravonas, kurie gali sulėtinti motorinių neuronų nykimą.


2. Simptomų kontrolė – raumenų spazmams malšinti vartojami miorelaksantai, seilėtekio mažinimui – anticholinerginiai vaistai, skausmui – analgetikai ar neuropatinio skausmo preparatai.


3. Fizinė terapija – pratimai raumenų jėgai, lankstumui ir kvėpavimo funkcijai palaikyti.


4. Logopedo pagalba – kalbos ir rijimo įgūdžių palaikymas, alternatyvių komunikacijos priemonių taikymas.


5. Kvėpavimo pagalba – neinvazinė ventiliacija ar kitos priemonės silpnėjant kvėpavimo raumenims.


6. Mitybos palaikymas – dietologo konsultacijos, maisto konsistencijos pritaikymas, prireikus – gastrostomos įvedimas.


7. Psichologinė ir socialinė pagalba – emocinės paramos teikimas pacientui ir jo šeimai, socialinių paslaugų organizavimas.


8. Multidisciplininė priežiūra – neurologas, kineziterapeutas, logopedas, dietologas, psichologas ir kiti specialistai dirba kartu siekiant optimalaus paciento palaikymo.

Šoninė amiotrofinė sklerozė gali sukelti įvairių komplikacijų, kurios dažniausiai atsiranda dėl progresuojančio raumenų silpnumo ir atrofijos.

Ilgainiui silpstant kvėpavimo raumenims, vystosi kvėpavimo nepakankamumas, kuris yra pagrindinė ligos baigties priežastis.

Rijimo sutrikimai lemia aspiracinės pneumonijos riziką, kai maistas ar skysčiai patenka į kvėpavimo takus.

Dėl ilgalaikio nejudrumo gali atsirasti raumenų kontraktūros ir pragulos, ypač pacientams, prikaustytiems prie lovos.

Silpnėjant judėjimo galimybėms, kyla traumų ir griuvimų rizika.

Ligai progresuojant, prarandama gebėjimas savarankiškai atlikti kasdienius veiksmus, o tai gali sukelti psichologinį stresą, depresiją ir socialinę izoliaciją.

Kai kuriais atvejais dėl nervų sistemos pažeidimų atsiranda kalbos ir komunikacijos praradimas, apsunkinantis bendravimą net su artimiausiais žmonėmis.

Šiuo metu nėra žinomų specifinių priemonių, galinčių visiškai užkirsti kelią šoninei amiotrofinei sklerozei, nes jos tikslios priežastys nėra aiškios.

Tačiau tam tikri žingsniai gali padėti sumažinti nervų sistemos ligų riziką ir palaikyti bendrą sveikatą.

Svarbu palaikyti sveiką gyvenimo būdą, užtikrinant subalansuotą mitybą, pakankamą fizinį aktyvumą ir kokybišką poilsį.

Reikėtų vengti ilgalaikio toksinių medžiagų poveikio, ypač sunkiųjų metalų ir cheminių junginių, galinčių pakenkti nervams.

Patartina reguliariai tikrintis sveikatą ir nedelsti kreiptis į gydytoją pajutus neįprastą raumenų silpnumą ar kitus neurologinius simptomus.

Asmenims, turintiems šeiminę šoninės amiotrofinės sklerozės istoriją, gali būti naudingi genetiniai tyrimai ir konsultacijos, padedančios įvertinti riziką bei suplanuoti stebėjimo priemones.