Eritremija

1. Genetinis pokytis – kaulų čiulpuose atsiranda kamieninių ląstelių dauginimosi reguliacijos sutrikimas.


2. Eritrocitų perprodukcija – pradeda pernelyg aktyviai daugintis eritrocitų pirmtakai.


3. Kitų kraujo ląstelių gausėjimas – laikui bėgant daugėja ir leukocitų bei trombocitų.


4. Kraujo tirštėjimas – dėl padidėjusio ląstelių kiekio kraujas tampa tirštesnis ir sunkiau teka.


5. Lėta progresija – liga vystosi palaipsniui ir ilgą laiką gali būti nustatoma tik atliekant tyrimus.

Eritremijos priežastis slypi kraujodaros kamieninėse ląstelėse, kuriose įvyksta genetiniai pokyčiai, sutrikdantys jų dauginimosi kontrolę.

• Genetinis pakitimas – eritremija kyla dėl įgytų DNR pokyčių, o ne paveldimumo.


• JAK2 mutacija – dažniausiai aptinkamas šio geno pakitimas, skatinantis nuolatinį ląstelių dauginimąsi.


• Kaulų čiulpų hiperaktyvumas – mutacija lemia pernelyg aktyvų kraujodaros procesą.


• Perteklinė eritrocitų gamyba – pirmiausia smarkiai padaugėja eritrocitų, vėliau ir kitų kraujo ląstelių.

Liga vystosi lėtai, todėl pradžioje simptomai gali būti menki arba visai nejuntami. Ilgainiui, didėjant kraujo tirštumui ir ląstelių kiekiui, išryškėja įvairūs požymiai.

• Odos paraudimas – ypač veido, kaklo, rankų, dėl padidėjusio eritrocitų kiekio.


• Galvos skausmai ir svaigimas – dėl sutrikusios kraujotakos smegenyse.


• Regėjimo sutrikimai – trumpalaikiai matymo „miglotumai“ ar dėmės regėjimo lauke.


• Niežėjimas – sustiprėjantis po kontakto su šiltu vandeniu (pvz., po maudynių).


• Rankų ir kojų skausmas ar deginimas – vadinamas eritromelalgija, susijusi su kraujotakos pakitimais.


• Nuovargis ir silpnumas – dažni bendrieji ligos simptomai.


• Padidėjusi blužnis – gali sukelti spaudimo ar pilnumo jausmą pilvo viršutinėje kairėje dalyje.

1. Bendras kraujo tyrimas (BKT) – nustatomas padidėjęs eritrocitų skaičius, hemoglobino ir hematokrito vertės.


2. Leukocitų ir trombocitų skaičius – dažnai būna padidėję kartu su eritrocitais.


3. Kraujo dujų tyrimas – tikrinamas deguonies kiekis kraujyje, siekiant atmesti antrines policitemijos priežastis.


4. Eritropoetino (EPO) kiekis kraujyje – eritremijos atveju paprastai būna sumažėjęs.


5. JAK2 mutacijos tyrimas – genetinis tyrimas, dažniausiai patvirtinantis eritremijos diagnozę.


6. Kaulų čiulpų tyrimas (biopsija/aspiracija) – įvertinamas ląstelių gausėjimas ir kaulų čiulpų būklė.


7. Ultragarsinis tyrimas – vertinama blužnies ir kepenų būklė (ar nėra padidėjimo).

1. Flebotomija (kraujoplovė) – reguliariai šalinamas tam tikras kiekis kraujo, kad sumažėtų eritrocitų kiekis ir hematokritas.


2. Vaistai eritrocitų gamybai slopinti – dažniausiai skiriami hidroksiurėja ar kiti mielosupresiniai preparatai, kai flebotomija nepakankama.


3. Aspirinas mažomis dozėmis – skiriamas trombozių profilaktikai, nes padeda mažinti kraujo krešumą.


4. Tiksliniai vaistai (pvz., JAK2 inhibitoriai) – naudojami esant sunkesnėms ligos formoms ar neefektyviai klasikiniam gydymui.


5. Simptominis gydymas – priemonės, mažinančios niežėjimą, skausmą ar kitus nemalonius pojūčius.


6. Gyvenimo būdo rekomendacijos – vengti dehidratacijos, rūkyti, palaikyti normalią kūno masę, reguliariai judėti.

Pagrindinis eritremijos gydymo tikslas yra normalizuoti kraujo sudėtį, mažinti trombozių riziką ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Eritremija, jei nėra tinkamai gydoma ir kontroliuojama, gali sukelti rimtų sveikatos sutrikimų.

Dėl padidėjusio kraujo tirštumo dažniausiai išsivysto trombozės, kai kraujo krešuliai užkemša arterijas ar venas, sukeldami insultą, miokardo infarktą ar plaučių emboliją.

Nepaisant polinkio į krešulius, daliai pacientų pasireiškia ir kraujavimai, pavyzdžiui, iš nosies, dantenų ar virškinamojo trakto.

Ilgainiui dėl per didelės kraujo ląstelių apykaitos gali padidėti blužnis, sukeldama spaudimo jausmą ar diskomfortą pilve.

Dėl suintensyvėjusios ląstelių apykaitos neretai kaupiasi šlapimo rūgštis, todėl išsivysto podagra.

Progresuojant ligai gali atsirasti kaulų čiulpų fibrozė, kai normalus čiulpų audinys pakeičiamas rando audiniu, mažėja kraujodaros galimybės.

Retais atvejais eritremija gali transformuotis į ūminę mieloidinę leukemiją, kuri yra agresyvi kraujo vėžio forma.

Eritremijos išvengti visiškai neįmanoma, nes tai yra genetinių pokyčių (dažniausiai JAK2 mutacijos) nulemta liga, nepriklausanti nuo žmogaus gyvenimo būdo ar aplinkos veiksnių.

Vis dėlto galima sumažinti ligos komplikacijų riziką ir pagerinti gyvenimo kokybę laikantis tam tikrų principų.

Labai svarbu palaikyti gerą kraujo apytaką – reguliariai judėti, vengti ilgo nejudrumo, ypač kelionių metu.

Būtina užtikrinti tinkamą hidrataciją, nes skysčių trūkumas dar labiau tirština kraują.

Taip pat rekomenduojama vengti rūkymo, nes jis skatina kraujagyslių pažeidimus ir krešulių formavimąsi.

Sveikas kūno svoris ir subalansuota mityba padeda sumažinti širdies bei kraujagyslių komplikacijų pavojų.

Be to, itin svarbus yra reguliarus medicininis stebėjimas – kraujo tyrimai ir gydytojo hematologo konsultacijos leidžia laiku pastebėti pakitimus ir imtis priemonių.