Hipofizinis nanizmas

1. Hipofizės veiklos sutrikimas – dėl įgimto ar įgyto hipofizės pažeidimo sumažėja augimo hormono gamyba.


2. Nepakankamas IGF-1 gaminimasis – kepenys dėl mažo augimo hormono kiekio išskiria nepakankamai insulino tipo augimo faktoriaus, kuris atsakingas už kaulų ir audinių augimą.


3. Lėtas kaulų augimas – vaikystėje augimo zonos kauluose negauna pakankamai stimuliacijos, todėl augimas smarkiai sulėtėja.


4. Žemo ūgio formavimasis – vaikas auga lėčiau nei bendraamžiai, palaipsniui ryškėja ūgio skirtumas.


5. Antriniai vystymosi pokyčiai – dėl hormonų trūkumo gali sutrikti ir kiti procesai, pavyzdžiui, brendimo pradžia ar organizmo proporcijų formavimasis.

Hipofizinis nanizmas atsiranda dėl augimo hormono trūkumo, kurį sukelia įvairūs hipofizės ar hipotalamo veiklos sutrikimai. Pagrindinės priežastys:

• Įgimti hipofizės pažeidimai – vystymosi metu hipofizė nesusiformuoja tinkamai arba gamina per mažai hormonų.


• Hipofizės navikai – gerybiniai ar piktybiniai augliai gali pažeisti hipofizės audinį ir sumažinti jos hormoninę veiklą.


• Hipotalamo sutrikimai – sumažėjusi augimo hormono atpalaiduojančio faktoriaus gamyba, kuris reguliuoja hipofizę.


• Galvos traumos ar operacijos – smegenų pažeidimai gali sutrikdyti hipofizės veiklą.


• Infekcijos ir uždegimai – meningitas, encefalitas ar kiti uždegiminiai procesai gali pažeisti hipofizę.


• Genetiniai veiksniai – paveldimos ligos ar mutacijos, kurios lemia augimo hormono gamybos sutrikimus.

• Žemas ūgis – vaikas auga lėčiau nei bendraamžiai, ūgio skirtumas laikui bėgant ryškėja.


• Proporcingas kūno sudėjimas – skirtingai nei kai kurių kitų nykštukiškumo formų atveju, kūno proporcijos išlieka normalios, tik bendrai mažesnės.


• Lėtas kaulų vystymasis – kaulų amžius (pagal rentgenogramą) atsilieka nuo tikrojo vaiko amžiaus.


• Vėluojantis lytinis brendimas – hormonų stoka lemia vėlesnę brendimo pradžią ar nepakankamą jo progresą.


• Plona oda ir smulkūs veido bruožai – dėl sulėtėjusio audinių vystymosi.


• Bendras silpnumas ir nuovargis – atsiranda dėl hormonų disbalanso.

1. Kūno ūgio ir svorio augimo kreivės – stebima, kaip vaikas auga lyginant su amžiaus normomis.


2. Kaulų amžiaus nustatymas – rentgeno tyrimas (dažniausiai plaštakos), rodantis, ar kaulų vystymasis atitinka tikrąjį amžių.


3. Kraujo tyrimai – vertinamas augimo hormono (GH) ir IGF-1 (insulino tipo augimo faktoriaus) kiekis kraujyje.


4. Stimuliaciniai testai – tikrinama, ar hipofizė sugeba išskirti GH, pvz., po insulino ar kitų medžiagų suleidimo.


5. Hipofizės MRT – atliekamas norint nustatyti, ar nėra hipofizės naviko ar struktūrinių pakitimų.


6. Kitų hipofizės hormonų tyrimai – tikrinama, ar nėra bendro hipofizės nepakankamumo.


7. Genetiniai tyrimai – atliekami, jei įtariamas paveldimas sutrikimas.

Hipofizinio nanizmo gydymas yra orientuotas į augimo hormono trūkumo kompensavimą ir visapusišką vaiko vystymosi palaikymą.

1. Augimo hormono terapija – pagrindinis gydymo metodas. Skiriami sintetiniai augimo hormono preparatai, kurie reguliariai leidžiami po oda, kad skatintų normalų kaulų ir audinių augimą.


2. Kiti hormoniniai vaistai – jei nustatomas ne tik GH, bet ir kitų hipofizės hormonų trūkumas, skiriama papildoma hormonų pakaitinė terapija (pvz., kortizolis, skydliaukės hormonai, lytiniai hormonai).


3. Reguliarus stebėjimas – augimo tempo, kūno proporcijų ir brendimo eigos kontrolė, taip pat nuolatiniai kraujo tyrimai ir endokrinologo priežiūra.


4. Mitybos ir gyvenimo būdo palaikymas – subalansuota mityba, pakankamas poilsis, fizinis aktyvumas, siekiant užtikrinti kuo geresnį bendrą vystymąsi.


5. Psichologinė pagalba – svarbi ilgalaikė parama vaikui ir šeimai dėl emocinių sunkumų, susijusių su žemu ūgiu ar gydymo procesu.

Hipofizinis nanizmas, jei nėra gydomas, gali sukelti įvairių ilgalaikių komplikacijų, kurios paveikia ne tik fizinį, bet ir psichologinį žmogaus gyvenimą.

Dažniausia pasekmė yra itin žemas ūgis, kuris gali apsunkinti kasdienę veiklą ir socialinę adaptaciją. Dėl hormonų trūkumo gali išsivystyti vėluojantis ar nepakankamas lytinis brendimas, o tai turi įtakos vaisingumui ateityje.

Kai kuriais atvejais pasireiškia bendras organizmo silpnumas ir raumenų masės stoka, dėl ko mažėja fizinės galimybės. Hormonų disbalansas gali sukelti ir medžiagų apykaitos sutrikimus, pvz., sulėtėjusią medžiagų apykaitą ar energijos trūkumą.

Be to, vaikystėje neišgydytas hipofizinis nanizmas lemia psichologines problemas, tokias kaip nepasitikėjimas savimi, izoliacija ar patyčios.

Nors hipofizinio nanizmo visiškai išvengti neįmanoma, galima imtis priemonių, kurios padeda anksti jį nustatyti ir sumažinti komplikacijų riziką. Labai svarbus yra ankstyvas vaikų augimo stebėjimas, nes reguliarus ūgio ir svorio matavimas leidžia laiku pastebėti augimo atsilikimą.

Jei kyla įtarimų, būtina greita reakcija į įtartinus požymius ir kreipimasis į pediatrą ar endokrinologą. Šeimoms, kuriose pasitaikė endokrininių sutrikimų, gali būti naudinga genetinis konsultavimas, padedantis įvertinti galimą riziką.

Taip pat svarbu saugoti nuo galvos traumų ir infekcijų (pvz., meningito, encefalito), kadangi jos gali sukelti įgytą hipofizės pažeidimą. Galiausiai, reguliarūs sveikatos patikrinimai pas gydytoją leidžia laiku nustatyti hormoninius ar augimo sutrikimus ir pradėti gydymą.